[文章摘要] 发笑性癫痫是一种罕见的癫痫发作形式，到目前为止国内外文献报道仅100余例。该病以发笑为主要表现，又称为痴笑发作，常在儿童期发病，可持续至青年期和成人期。随病程的延长，发作次数会逐渐增

发笑性癫痫是一种罕见的癫痫发作形式，到目前为止国内外文献报道仅100余例。该病以发笑为主要表现，又称为痴笑发作，常在儿童期发病，可持续至青年期和成人期。随病程的延长，发作次数会逐渐增多，可伴有其他类型的痫性发作。那么发笑性癫痫应如何治疗呢？

该病多与下丘脑错构瘤有关，患儿常在无任何诱因的情况下发作，以发笑为主要表现，表情古怪，或憨笑，甚至为苦笑样，持续5~60秒；发作时多无意识障碍，可伴有或不伴有其他类型痫性发作，患儿往往记不住发病时的事情。发笑现象可见于某些脑部疾病和癫痫的病程中。而作为癫痫现象的发笑性发作，常与其他癫痫症状伴发，严重时，患儿一天能发病十多次，每天笑的时间加起来甚至超过8个小时。

发笑性癫痫发作初期往往不被重视，因而常常造成治疗的延误。孩子平时如果出现一些非正常的表现，应及时就医，尽量减少伤害。许多患儿脑部还没有完全发育，病变地方不明显，所以不能手术治疗，只能用药物进行控制。发笑性癫痫是一种特殊类型的癫痫，抗癫痫药物治疗效果较不明显，一般可首选卡马西平，亦可用丙戊酸等药物，让癫痫发作频率尽量减少，但往往不能使患儿停止发病。热效应和放射效应对周围重要结构的影响，以及不可能完全控制病变的因素，使放疗和立体定向的治疗受到限制。

无法通过药物治疗时，患儿可考虑手术治疗。近年来，随着显微外科技术的发展，对癫痫的手术治疗日益成熟。在全切下丘脑错构瘤后，发笑性癫痫可完全消失，部分切除后发笑性癫痫减少。尽管部分切除病变有助于癫痫的控制，但只有将病变完全切除，才能有效控制癫痫。其理论依据为手术切除部分错构瘤后，残留的组织仍可分泌致癫痫的神经肽，因而癫痫无改善。

目前对与下丘脑错构瘤相关的发笑癫痫临床表现已有较明确的认识，对发笑癫痫的患儿，不论有无性早熟伴随，均应对患儿第三脑室区域进行MRI影像检查。如果抗癫痫药物疗效差，癫痫难于控制并出现精神认知障碍应积极手术。