人们一提到左旋肉碱，可能第一个想到的便是这是一种减肥药。除此之外，左旋肉碱也是一种癫痫治疗的辅助用药。

【定义】

左旋肉碱(L-肉碱)，别称L-肉毒碱、维生素Bt，化学名称β-羟基γ-三甲铵丁酸，是一种白色晶状体或白色透明细粉。

左旋肉碱是一种类维生素营养素，并将其命名为维生素Bt。左旋肉碱是一种必需营养素，1989年，儿科神经药学专家指出服用丙戊酸(VPA)的癫痫儿童应定期补充左旋肉碱。因为丙戊酸钠可导致肉碱缺乏。

如何判断儿童癫痫肉碱缺乏

肉碱缺乏危险因素数目与肉碱浓度成反比。危险因素包括：智力低下及相关神经系统疾病，营养不良，联合用药与高氨血症。

儿童癫痫肉碱缺乏的定义：血中游离肉碱<20微摩尔／升（注：1 mol/L = 10^3 mmol/L = 10^6 umol/L）。血中酰化／游离肉碱比值>0.4即认为肉碱不足。

使用肉碱治疗，若临床反应良好则诊断为症状性肉碱缺乏。临床上疑诊肉碱缺乏即应进行血生化证实，条件允许时尽量进行组织肉碱测定。

肉碱补充疗法的意义

在丙戊酸抗癫痫治疗过程中，肉碱作为一种补充疗法，可减轻临床一些非特异性症状，改善病人的生活质量，提高抗癫痫治疗的效果。肉碱对丙戊酸引发的特异质性的致死性肝毒性反应具有十分显著的作用。

肉碱补充疗法的适应证

丙戊酸相关肝中毒，丙戊酸过量，原发性质膜肉碱转运缺陷。强烈提示肉碱缺乏且需补充肉碱指征为：丙戊酸相关症状性高氨血症，服用丙戊酸婴儿与年龄偏小儿童，尤其是年龄<2岁并伴有复杂神经系统疾病且联合用药者。含有发生肝毒性的多种危险因素者。

【用法用量】

目前推荐的口服肉碱剂量为100毫克／（千克·天），或每天2克，每日分3～4次服用。

当紧急抢救重症病人时，推荐的静注用量为150～500毫克／（千克，天）。

【不良反应】为大剂量时可出现恶心、腹泻和鱼腥气味。

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