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早发性肌阵挛脑病(early myoclonic encephalopathy)

来源:| 作者:| 发布时间:2015年05月16日

早发性肌阵挛脑病(early myoclonic encephalopathy)非常少见。病因是 多因素的,最常见的为严重的遗传性代谢障碍。多发病于出生后第I天或者数 天内,表现为难治性频繁的肌阵挛发作,EEG表现为暴发抑制波形。病情严 重,精神运动发育迟滞,预后不良。——(参考资料:《癫痫病分册-临床诊疗指南》)

早发性肌阵挛脑病的基础信息,《抗癫痫药物治疗临床药师指导手册》介绍如下:

1.病因

多因素,最常见的为严重的遗传性代谢障碍性疾病。

2.临床表现

多于出生后第1天或者数天内发病。表现为发作频繁的难治性肌阵挛发作。发作类型有4种:不固定或部分性肌阵挛、大范围肌阵挛、简单部分性发作和强直痉挛。肌阵挛表现为肢体或面部肌肉的抽动,又是表现为眼睑或手指快速微小地抽动。肌阵挛发作频繁,又是呈持续状态。

3.脑电图

脑电图正常背景节律消失,表现为爆发-抑制现象。爆发抑制在双侧大脑半球对称或不对称,睡眠期异常表现更明显。

4.神经影像学检查

神经影像学早期正常,后期可出现皮质萎缩和脑室周围萎缩。

5.治疗

抗癫痫药物治疗反应不好。

6.预后

预后不良,很少活到两岁。

温馨提示:如果您还有关于早发性肌阵挛脑病方面的疑问或建议,请咨询在线医生,他们会为您做出更详细的解答。